희귀 질환 기무라병의 정의, 원인, 진단, 증상, 치료 종류

기무라 병(Kimura's disease) 또는 기무라 씨병은 피하조직, 타액선, 임프 결절에 발생하는 만성 염증성 질환이다.
기무라 병은 원인을 알 수 없는 염증성 희귀 질환으로 이 질병에 대한 정보가 극히 제한적이다.

기무라씨-병 (자료 출처: International Journal of Oral & Maxillofacial Surgery)

희귀 질환 기무라병의 정의, 원인, 진단, 증상, 치료 종류에 대해서 알아보고자 한다.

 

기무라 병은 주로 두경부 부위의 피하 조직을 침범하는 질환으로 주로 아시아의 젊은 남성에서 많이 발견되는 희귀 질환이다.

흔히 국소 림프절병증 또는 침샘 침범과 관련이 있다.
기무라병은 호산구 증가증을 동반한 혈관 림프 양 증식증(ALHE)과 혼동될 수 있다.

기무라 병의 원인은 정확히 밝혀져있지 않다.
추측되는 바 알레르기 반응과 면역 반응 이상의 변화로 인해 나타나는 것으로 보고 있다.

성별 비율로 남성이 여성보다 6배 정도 발병률이 높은 것으로 알려져 있다.

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증상

기무라병의 증상으로 더딘 성장, 피하 결절, 얼굴이나 목 부위, 귓바퀴 주위, 귀밑샘, 서혜부, 경추 또는 아래턱 부위에 병변이 발생할 수 있다.

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통증은 없으나 가려움증을 동반해 특정 부위가 가렵고 부어오른다.
가려운 정도가 굉장히 심해 특정 환자의 경우는 피가 나도록 병변 부위를 긁기도 한다.

병변이 눈꺼풀, 눈구멍, 눈물샘에도 발생할 수 있다.

특징이라면 술을 마시거나 감기에 걸리면 증상이 심해질 수 있다.
위에 언급한 것과 같이 통증은 없으나 발병 부위 멍울이 커졌다 작아지기를 반복하게 된다.

미용상의 문제만 아니면 별 문제는 없고 치료 후 예후도 좋은 편이다.
하지만 문제점이라면 재발하는 경향이 있다.

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진단

대부분의 기무라 병 환자에서 호산구 과다증(10~70%)을 보일 수 있다.
호산구 과다증은 호산구가 증가하여 발생하는 질환으로 호산구는 백혈구의 한 종류를 말한다.

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호산구의 정상 수치는 전체 과립구의 3-5% 이하이고 절대수는 400-500/mm3 이하이다.

혈청 IgE가 500~3만 5,000U/mL으로 증가하는 양상을 보인다.

혈청 요소질소, 크레아티닌 및 단백뇨 여부는 동반할 수 있는 신증후군을 배제하기 위해 확인이 필요하다.

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치료

기무라 병은 희귀한 병인 만큼 표준 치료가 확립되어 있지는 않다.
하지만 약물치료로 널리 사용되는 것은 스테로이드이다.

스테로이드는 전신 코르티코스테로이드가 사용되며 면역억제제도 사용을 한다.
또한 류코트리엔 수용체 길항제와 히스타민 수용체 차단제 또한 좋은 효과를 보여줬다.

병변의 크기가 미용상 문제로 인해 절제가 필요하다고 판단되는 경우 외과적 절제를 통해 수술 치료를 진행한다.

이외에 기무라 병 치료를 위해 방사선 요법, 스테로이드 요법, 전기 건조법, 냉동요법 및 광선요법 등이 사용될 수 있다.

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마치면서

희귀 질환 기무라 병의 정의, 원인, 진단, 증상, 치료 종류에 대해서 간단히 알아보았다.

사람들마다 생활습관과 대사활동이 모두 다르며 추천하는 사항이 모두 다르게 적용될 수 있다.

따라서 독자들이 추가적인 정보를 확인하며 이에 대한 결과는 독자 자신의 책임임을 밝혀드린다.

현재 질환을 앓고 있다면 주치의 선생님과 상의하여 추천하는 식이요법, 영양요법과 더불어 치료계획을 잘 세울 수 있도록 강력히 추천드린다.

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