간성뇌증 정의, 진단방법, 원인 및 병태 생리, 증상, 예후, 치료 방법

간경변증의 심한 간 기능 저하 상태인 말기에 나타난다. 

주로 의식이 나빠지거나 행동 변화와 더불어, 인격, 지력, 신경학적으로 이상이 생기는 것을 말한다. 

 

신경정신과학적 증후군(neuropsychiatric syndrome)이다.

오늘은 간성뇌증 정의, 진단 방법, 원인 및 병태 생리, 증상, 예후, 치료 방법에 대해 알아보고자 한다. 

간성뇌증-치료

 

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간성뇌증 진단

간성 뇌증의은 보통 환자의 증상을 확인하고 간단한 신체검사를 통해 진단한다.

우선 혈액을 체취하여 간 기능을 검사한다.

 

간경변증 환자가 불면증, 갑작스러운 기억력 저하, 언어 장애, 성격 변화 등의 증상이 확인되면 간성 뇌증을 의심해야 한다.

 

치매의 원인과 초기 중기 후기 증상

신체검사 진행시, 환자에게 양팔을 쭉 펴서 손끝을 위로 향하고 손바닥을 앞으로 향하여 펴게 한다.

이때 손끝이 떨리거나 아래로 떨어지는 증상 유무를 본다.

 

또한 뇌파 검사를 통해 간성 뇌증에서만 확인되는 뇌파를 확인하기도 한다.

이 밖에 뇌 자기공명분광검사(magnetic resonance spectroscopy), 양전자방출단층법(positron emission tomography) 등 신경 영상기술을 사용할 수 있으나 간성뇌증을 감별하는데 특정적으로 사용될 수는 없지만 구조적 뇌질환을 감별하는데 유용한 것으로 알려져 있다. 

추가적으로 CT를 촬영하여 확인되지 못한 다른 뇌질환을 확인하기도 한다.

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원인 및 병태 생리

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간성뇌증 원인

간성뇌증의 병인기전으로 장에서 발생한 각종 질소화합물들이 신경독성물질로 작용하게 되어 뇌 기능을 저하시키는 게 가장 중요한 기전으로 생각된다. 

 

하지만 정확한 발생 원인은 아직 밝혀지지 않은 것으로 보인다. 

 

 

간부전과 간부전이 치명적인 이유

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간성뇌증 병태생리

간성 뇌증의 병태생리는 매우 복잡하다. 

또한 원인인자들이 다양하게 연계되어 있다.

 

발생에 있어 가장 중요하게 생각되는 독성물질은 암모니아이다.

이 물질은 장내 세균총은 phenol, mercaptan과 단쇄 지방산의 부가적인 생성으로 인해 암모니아의 독성효과가 증폭된다.

 

뇌혈관 장벽의 변형, 신경전달체계의 손상, GABA와 benzodiazepine 전달체계의 이상도 간성뇌증 발생과 연관이 있는 것으로 보인다.

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간성뇌증 증상

대체적으로 자세 불안정, 감정 변화, 혼돈, 인지장애, 불면증, 혼수의 증상을 보인다. 

수개월에서 수년에 걸쳐 온 몸이 굳는 경직(rigidity)과 몸이 마음대로 움직여지지 않는 실행 장애(apraxia)나 운동실조가 발생하고 몸이 서서히 움직이는 서동(bradykinesia) 현상이 발생한다. 

 

환자의 약 20～60%는 경미한 운동 및 인지장애를 특징으로 하는 최소증상 간성뇌증(minimal hepatic encephalopathy)이 발생하는 것으로 알려져 있다. 

 

하지만 간성뇌증 자체가 다양한 증상과 증상의 정도 차이가 심해서 최소증상 간성뇌증의 진단은 더욱 어렵다. 

따라서 실제 간성뇌증의 발병률 및 유병률이 확실치 않은것으로 알려져 있다. 

 

삼성서울병원에서는 간성 뇌증의 증상을 다음과 같은 단계를 가지고 있다고 밝히고 있다. 

 

1단계

 - 수면장애로 인한 불면증 발생

 - 반응이 느리고 자제력이 약해짐

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2단계

 - 날짜와 시간을 혼동함

 - 양팔을 쭉 펴서 손끝을 위로 향하고 손바닥을 앞으로 향하도록 펴면 손끝이 떨리거나 아래로 떨어지는 증상 발생

 - 이 단계에서는 인격 장애가 나타나 성격이 난폭해지고 공격적으로 바뀌는 경향이 있음

 

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3단계

 - 지남력이 없고, 사람을 잘 알아보지 못하는 상태로 발전

 - 이 단계에서는 아플 정도로 자극을 주어야만 눈을 뜰수 있음

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4단계

 - 혼수 상태 돌입.

 - 자극에 대한 반응이 없음

 - 뇌부종이 심함

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간성뇌증 예후

그 원인 및 기저 간 기능 상태에 따라 영향을 받는다.

1년 생존율은 약 20～42%, 3년 생존율은 약 15～23%로 보고하고 있다. 

 

하지만 다양한 항바이러스 약물의 발견으로 인해  간경변의 생존율 또한 올라가고 있는 것으로 보인다. 

 

 

효과적인 간 보호 방법과 단식을 통한 노폐물 제거 단축 방법

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간성뇌증 치료

간성뇌증은 이차적인 신체손상을 예방하는데 초점을 둔다.

환자의 의식상태가 악화되거나 재발 예방을 위한 치료에 목표를 둔다.

 

가장 많이 사용되는 약물은 락툴로스와 같은 비흡수성 이당류이다. 

이 외에 호기성 및 혐기성 그램 양성 및 음성균을 저지하기 위한 Rifaximin과 같은 항생제가 사용된다. 

 

또한 혈중 암모니아 감소와 간성 뇌증 호전을 위해 L-ornithin-L-aspartate를 사용할 수 있다. 

일반적인 치료가 듣지 않는 심한 간성뇌증 환자의 경우에는 간이식의 대상이 된다. 

 

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간성뇌증 암모니아 수치

간성뇌증 환자는 신경독성 물질로 인해 암모니아가 많이 발생한다.

따라서 발생된 암모니아를 장내에서 신속히 배출하는게 중요하다. 

 

일반적으로는 암모니아 수치가 비정상적으로 높게나온다.

이때 간 기능장애 유무를 확인할 수 있다.

 

하지만 2019 대한 간학회 간경변증 진료 가이드라인에 따르면 암모니아 수치가 간성뇌증의 정도와 비례하지 않고 예후와도 연관성은 없다고 밝히고 있다. 

 

 

간의 역할 및 기능과 다양한 치료법

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간성뇌증 주요 약물 치료

주로 비흡수성 이당류인 락툴로스(lactulose, β-galactosidofructose)와 락티톨(lactitol, β-galactosidosorbitol)이 사용된다.

 

락툴로스는 간성뇌증에서 주요한 치료로 사용된다. 

락툴로스는 하제 작용을 하고 대장 내 pH 저하 효과가 있다. 

 

이 성분은 경구 혹은 비위관으로 사용될 수 있다. 

환자가 경구 투여가 불가능한 상태인 장폐쇄나 장마비를 가지고 있거나 의식 저하인 경우 락툴로스 관장 요법을 시행한다. 

 

락툴로스 관장을 통해 의식이 호전되는 경우 경구 투여로 바꿀 수 있다. 

보통 혈중 암모니아 수치에 따라 락툴로오스 투여량이 달라질 수도 있다. 

하지만 최근 미국 사우스캐롤라이나 의대 Haj Mona 교수 연구팀이 발표한 후향적 연구 결과에 따르면, 혈중 암모니아 여부나 수치와 무관하게 간성뇌증을 치료할 때 사용되는 락툴로오스 총투여량이 비슷하다고 발표했다. 

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마치면서

간성뇌증 정의, 진단 방법, 원인 및 병태 생리, 증상, 예후, 치료 방법에 대해 간단히 알아보았다. 

 

사람들마다 생활습관과 대사활동이 모두 다르며 추천하는 사항이 모두 다르게 적용될 수 있다. 

 

따라서 독자들이 추가적인 정보를 확인하며 이에 대한 결과는 독자 자신의 책임임을 밝혀드린다. 

 

현재 질환을 앓고 있다면 주치의 선생님과 상의하여 추천하는 식이요법, 영양요법과 더불어 치료계획을 잘 세울 수 있도록 강력히 추천드린다. 

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면역력이 특히 중요한 이 시점에 독자분들은 다음 글들과 함께 필자의 글을 정주행을 하는 것을 적극 추천드린다. 

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